Ангиомиолипома – это редкое доброкачественное образований внутренних органов и кожи. Опухоль отличается сложным гистологическим строением, состоит из трех видов тканей: жировой, мышечной и сосудистой. Заболевание локализуется в печени, почках, поджелудочной железе, редко сопровождается выраженной симптоматикой, часто определяется случайно.
Что такое ангиомиолипома и причины появления
Доброкачественные опухоли и злокачественные новообразования мезенхимального происхождения способны формироваться в любом органе или ткани. Чаще заболевание встречается у женщин, что объясняется зависимостью от уровня гормонов. Ангиомилипома по МКБ-10, классифицируется как доброкачественное уплотнение жировой ткани (D 17.0).
Причина формирования – периваскулярные эпителиоидные клетки. Образование стали относить к истинным опухолям из-за моноклональности поражения, выявленным цитогенетическим нарушением.
Природа возникновения ангиомиолипомы не установлена.
Гипотезы появления:
- Хронические воспалительные процессы паренхиматозных органов, особенно почек.
- Онкологические заболевания.
- Отягощенная наследственность.
- Состояние сочетается с миомами и фибромиомами матки, аутосомно-доминантным поликистозом почек, многими системными заболеваниями соединительной ткани, лимфангиолейомиоматозом легких.
Существует прямая связь проявления состояния с беременностью. Изменение гормонального фона, временная перестройка работы эндокринной системы способствуют возникновению, росту уплотнений.
Особенности локализации
Локализация связана с особенностями гистологического строения: эпителиальные ткани, из которых состоит узел, встречаются во всех органах. Чаще всего уплотнение располагается в печени, почках, предстательной железе, надпочечниках, средостении, позвоночнике.
Прогноз для больного благоприятный, особенно если течение заболевания не осложняется клинической симптоматикой, например, профузными кровотечениями. При обнаружении состояния в почках, возникшего на фоне туберозного склероза, существует риск стремительного развития почечной недостаточности.
Ангиомиолипома печени
Рост опухоли в печени часто неинвазивный, образование «раздвигает» гепатоциты и не прорастает в паренхиму органа.
Ангиомиолипома печени не выражена клинической симптоматикой. Редко пациенты жалуется на тяжесть, дискомфорт в правом подреберье, ощущение горечи во рту, появление диспепсического синдрома.
Предстательной железы
Клиническая картина зависит от размера уплотнения. При расположении крупного жировика в печени, ангиомиолипома предстательной железы 2 см в диаметре будет нарушать функцию органа.
Локализация опасна деформацией простаты (железа увеличивается), что ведет к нарушению мочеиспускания.
Почки
Состояние составляет до 80% от всех опухолей мезенхимального происхождения. Часто пациент не подозревает о заболевании. При размере до 4 см в диаметре появляются клинические признаки:
- болевой синдром в области поясницы с иррадиацией по ходу мочеточника;
- резкие перепады артериального давления без видимой причины;
- слабость, головокружение;
- изменение цвета мочи;
- снижение уровня гемоглобина;
- бледность кожных покровов, видимых слизистых оболочек.
Ангиомиолипому почек сложно лечить из-за склонности к кровотечениям, обусловленные уникальным строением сосудистого компонента. Гладкомышечные волокна, соединительная ткань могут встраиваться в стенку сосуда, в результате сосуды извитые, склонны к внезапным расширениям или сужениям, кровоточивости или перфорации стенок.
Надпочечника
Доброкачественные опухоли надпочечника могут влиять на работу этого органа. Ангиомиолипома не относится к гормонопродуцирующим. Сдавливая паренхиму, происходит уменьшение выработки активных веществ. Уплотнение выглядит, как пестрый желтоватый узел, четко отграниченный от окружающих тканей.
Симптомы и диагностика ангиомиолипомы
Клиническая картина заболевания во многом зависит от локализации образования. Симптомы появляются постепенно, по мере увеличения. Из-за отсутствия характерных признаков многие пациенты не рассматривают данный диагноз.
При больших размерах может произойти разрыв капсулы, сопровождающийся внутренним кровотечением, резкой болью, слабостью, потерей сознания, присоединяется клиника «острого живота». Существует риск сдавления органа, некроз тканей.
Выявление бессимптомного уплотнения происходит случайно, в ходе других диагностических процедур.
Поставить правильный диагноз без инструментального обследования не представляется возможным.
Диагностика:
- УЗИ, позволяющие точно выявить локализацию патологического очага, форму и размер. Опухоль имеет вид гипоэхогенного образования однородной структуры.
- Рентгенография с введением контраста. Определяют наличие инвазии окружающих тканей и ее уровень.
- Компьютерную томографию.
- МРТ помогает выявить любую патологию мягких и твердых тканей.
После выявления ангиомиолипомы назначают биопсию. Исследование подтвердит предварительный диагноз и покажет характер опухоли.
Важно выделить мышечный компонент, который тесно связан с сосудистым руслом, а клетки образуют продольные, поперечные пучки. Образование состоит из жира, могут встречаться незрелые лейомиобласты.
Большое количество полиморфных клеток, увеличение размера отдельных ядер свидетельствует о злокачественном характере. Для уточнения диагноза рекомендуется пройти иммуногистохимическое исследование.
Риск для беременности при ангиомиолипоме
Вероятность возникновения ангиомиолипомы вырастает при беременности. Процесс связывают с неправильной или чрезмерной выработкой гормонов. Резкое повышение уровня эстрогена, прогестерона стимулирует рост.
При достижении больших размеров с последующим разрывом, кровотечением состояние опасно для здоровья матери и ребенка. Ситуация осложняется тем, что беременность – серьезное противопоказание для приема большинства лекарственных препаратов и проведения хирургического вмешательства. Необходимо заранее пройти полный осмотр перед зачатием.
Методы лечения ангиомиолипомы
Врачебная тактика терапии зависит от риска развития осложнений, размера, локализации опухоли. Если проблема обнаружена случайно, не беспокоит пациента, врачи рекомендуют системную диагностику, включающую УЗИ и пассивное ведение пациента.
Наиболее эффективно проведение хирургического вмешательства. Варианты:
- Резекция части почки с уплотнением.
- Эмболизация опухоли благодаря введению этилового спирта в артерию, которая питает весь узел. Это подготовительный этап перед энуклеацией образования.
- Иссечение узла без повреждения окружающих тканей.
- Вылущивание с применением низких температур эффективно при узлах небольших размеров без прорастания в паренхиму органа.
- Резекция почки при увеличении узла или полном истощении функции органа.
Существует таргетная терапия, которая позволяет уменьшить образования без скальпеля. Прием проходит клинические испытания и препараты недоступны для массового применения.
Может ли ангиомиолипома пройти сама
Прогноз при хирургическом удалении опухоли благоприятный. Риск рецидива минимальный. Ангиомиолипома не может пройти сама. Проблема не исчезнет. Соблюдая режим дня, правильное питание и регулярные занятия спортом, уплотнение продолжает медленно расти. Лечение медикаментами или методами нетрадиционной медицины может привести к разрыву узла с последующим кровотечением.